Personas incapaces de sentir dolor

No cree, estimado lector que sería genial no sentir dolor en absoluto. Es decir, nos veríamos libres de pastillas, ampollas, y todo tipo de analgésicos que los médicos nos puedan recetar. Pues sí existen personas que hacen con esta incapacidad hacia el dolor, pero no es tan genial como parece, hoy les presentaré al la insensibilidad congénita al dolor.

| 09 enero 2017 12:01 PM | Ciencia y Salud | 2.1k Lecturas
Personas incapaces de sentir dolor
Personas incapaces de sentir dolor
Por: Valeria Chuquimez
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Como lo dice su nombre, es una enfermedad congénita, es decir, se transmite por la herencia y es poco frecuente, se clasifica dentro de un grupo de neuropatías hereditarias sensitivo-autonómicas, en estas enfermedades las neuronas sensitivas de los pacientes están más afectadas que las motoras. Los desordenes genéticos de este tipo suelen dañar al sistema nervioso autónomo quien es el encargado de controlar la presión sanguínea, el ritmo cardíaco, el sudor, el sistema sensorial, la capacidad para sentir la temperatura y sobre todo el dolor. Fue en 1932 cuando el médico Henry Dearborn la describió por primera vez.

La enfermedad describe una mala interpretación de los estímulos del dolor, de modo que se asocia con ciertos grados de disfunción autonómica y trastornos del metabolismo de catecolaminas. Es decir que las pequeñas fibras que transmiten el dolor-las cuales son mielinicas y amielinicas- disminuyen y es debido a este defectos en nuestras vías sensitivas que el estimulo de la sensibilidad dolorosa no es transmitido como debería al sistema nervioso central, y también puede causar una disfunción autonómica y anhidrosis es decir la ausencia o disminución del sudor, sin embargo las demás sensibilidades no se ven afectadas.

El padecer esta enfermedad no afecta de ninguna manera la capacidad de tacto o la sensibilidad al frio, al calor, a la presión o a las cosquillas. Simplemente no sienten los estímulos dolorosos como lo haría una persona sana.

Uno podría pensar que no sentir dolor alguno facilitaría muchas cosas, pero no, estas personas suelen morir jóvenes debido a traumatismos o lesiones, ya que se pueden producir daños (amputaciones, cortes profundos…) y no sentirlos por lo que deben estar bajo supervisión desde temprana edad para que no se autolesionen, o se lesionen sin notarlo.

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Actualmente solo se han dado unos 100 casos aproximadamente en USA y mas de 300 casos en Japón y esto es porque la enfermedad suele expandirse mas en sociedades que han permanecido genéticamente homogéneas, y como sabemos en América los genes de los pobladores autóctonos se mezclaron en la etapa de colonización. Se desconoce la cantidad de casos en otras partes del mundo ya que en muchos casos la enfermedad no es diagnosticada porque suele pasar desapercibida.

Se distinguen cinco tipos de neuropatía hereditaria sensitivo-autonómica, y la alteración de la percepción dolorosa está en todas ellas, aunque con mayor grado en algunas de ellas, como en el caso de la neuropatía hereditaria sensitivo-autonómica tipo IV o insensibilidad congénita al dolor con anhidrosis. A continuación pasaré a explicar los tipos de neuropatías:

NEUROPATÍA HEREDITARIA SENSITICO-AUTONÓMICA TIPO I

Es la neutopatía con mas casos registrados hasta ahora, podría decirse la mas común, y su herencia autosómica es dominante. Se suele caracterizar por una perdida distal del dolor y una pérdida de temperatura en la segunda década de vida, lo que va a generar la aparición de ulceras obviamente indoloras en los miembros inferiores y va a causar también la ausencia de sudor. Se acompaña también de hiporreflexia que es la perdida de respuestas reflejas en las aéreas afectadas, así como la perdida de la sensación de tacto, en caso de que la enfermedad progrese también puede afectar la presión sanguínea. Un examen de nervio periférico va ayudara a demostrar la disminución de las fibras amielinicas y mielinicas, esto ayudaría al rápido diagnostico de la enfermedad, es decir a encontrar el gen causante de esta enfermedad en un cromosoma del organismo.

NEUROPATÍA HEREDITARIA SENSITIVO-AUTONÓMICA TIPO II

Esta suele presentarse en la infancia, la diagnostican por la alteración del tacto y la sensación de presión lo que causaría una difícil manipulación de objetos pequeños y afectaría a la realización de movimientos finos. Normalmente la insensibilidad al dolor se manifiesta en las extremidades inferiores y puede variar desde una simple disminución de la sensibilidad hasta la perdida completa. También puede producir úlceras, fracturas indoloras y lesiones en las articulaciones, incluyendo mutilaciones. En los estudios realizados a los pacientes con este mal se ha encontrado una pérdida considerable de fibras mielinicas a diferencia de las amielinicas que se muestran mas integras, lo que significaría que los pacientes pierden más el tacto que la sensibilidad al dolor. Se sospecha que es causada por una herencia autosómica recesiva, aunque aún no se encuentra el locus- el lugar dentro del cromosoma- en donde podría estar el gen.

NEUROPATÍA HEREDITARIA SENSITIVO-AUTOSÓMICA TIPO III

Recibe el nombre de disautonomía familiar o síndrome de Riley-Day, se caracteriza por la perdida de la percepción del dolor y de la temperatura. Se manifiesta desde el periodo neonatal, cuando los neonatos tienen dificultad para mamar porque presentan una incoordinación faríngea, reflujo y aspiraciones, además de tener frecuente irritabilidad y la hipotonía. Se observan alteraciones de la secreción lacrimal, mala regulación de la temperatura y alteraciones de la motilidad gastrointestinal. Estos pacientes pueden mostrar las lesiones indoloras comunes a los síndromes de insensibilidad al dolor, pero la automutilación es mucho menos evidente que en los tipos II, IV y V. Se detecta una severa pérdida de fibras amielínicas, con ausencia total de neuronas mielinizadas de gran diámetro; también existe afectación del tronco cerebral, pares craneales y tractos espinales. Se observo que su herencia se da de modo autosómica y recesiva.

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NEUROPATÍA SENSITIVO-AUTONÓMICA TIPO IV O INSENSIBILIDAD CONGÉNITA AL DOLOR CON ANHIDROSIS

Se presenta durante el período neonatal, de episodios febriles por una mala regulación de la temperatura, insensibilidad al dolor, y aparición de úlceras y mutilaciones. Debido a la insensibilidad al dolor se pueden producir lesiones como automutilaciones en los primeros meses de vida, fracturas óseas, úlceras múltiples, osteomielitis, deformidades articulares y amputación de los miembros inferiores en niños de más edad. El fallecimiento por hiperpirexia- fiebres con altas temperaturas- tiene lugar en los primeros tres años de vida en casi el 20% de los pacientes, y la presencia de retraso mental es muy común. En este caso se observa una disminución de las fibras tanto mielínicas como de las fibras amielínicas ambas de pequeño tamaño y de, y una ausencia de inervación epidérmica y de las glándulas sudoríparas y pérdida de la mayoría de la inervación de la dermis. Se produce por mutaciones autosómicas recesivas y polimorfismos en un gen del cromosoma 1 que es en encargado de codificar uno de los receptores del factor de crecimiento nervioso, lo que explicaría porque las fibras mielinicas y amielinicas poseen tamaño pequeño.

Así que la próxima vez que deseemos no sentir dolor por en absoluto, pensémoslos dos veces.

Valeria Chuquimez

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Colaborador 9324 La Primera Digital